成人における原発性リンパ管拡張:臨床例と文献レビュー

マスター、ドクターマイビエンフオンによる投稿-検査および内科-ビンメック中央公園国際総合病院

原発性腸リンパ節腫脹(原発性リンパ管拡張)は、1961年にWaldmann etal。PLEによって最初に報告されました。 原発性リンパ管拡張は、リンパ管の高圧による粘膜、粘膜下組織、または付属器の腸リンパ管のびまん性または局所的な拡張および/または破裂によって引き起こされます。

重要なことに、有病率と病因は不明のままです。 しかし、診断は小児期に確立されることが多く、成人では非常にまれな症例であるため、遺伝的関連性が議論されてきました。 症状は、主にリンパ管喪失の重症度と、低タンパク血症、リンパ球減少症、および血清免疫グロブリンレベルの低下をもたらすタンパク質の継続的な喪失に関連していました。 とりわけ、これらの症状には、下肢の浮腫、全身性浮腫、および 胸水、心膜、またはしばしば腹水。

1.臨床例

2018年10月、34歳のオーストリア人女性は、食物摂取とは無関係に再発性の吐き気、腹部不快感、倦怠感、時折下痢を示し、病気にかかりやすくなりました。 日和見感染症私。 今年初めに妊娠を終えた後、彼女は手足のより頻繁な腫れを報告しました。 他の病歴には、併存症とわずかな薬物摂取が含まれていました。
一過性の顔面浮腫が12歳から始まる小児期に時折報告されていることは注目に値します。思春期後、著しく顕著な下肢浮腫、吐き気、および持続性の倦怠感が観察されました。

最初の暴露での臨床検査は異常を明らかにしませんでした。 特に上肢や下肢に浮腫はなく、肥満度指数18.3kg / m2で体重は安定していた。 生化学的検査では、真性多血症、低アルブミン血症、一過性低血糖症、白血球減少症、免疫グロブリンの減少、CD4:CD8 T細胞比の減少、尿沈澱物にタンパク質、尿路がなく、腎臓、肝臓、膵臓、心臓病の兆候は見られませんでした。 骨髄分析では骨髄腫も浸潤性リンパ腫も認められず、β2-ミクログロブリンは造血系疾患を除いて正常範囲内でした。

腹部および骨盤のコンピューター断層撮影は、回腸および空腸壁の肥厚を示し、下腹部に限局した最大32mmの拡大した腸間膜リンパ節を伴った。 したがって、回盲弁から8cmを超える回腸を探索する回腸瘻造設術が実施され、正常な結果が得られた。 CTの結果が磁気共鳴画像法で確認された後、 胃十二指腸内視鏡検査 十二指腸のD2にリンパ浮腫を示唆する十二指腸粘膜の白い斑点が見られました。 しかし、組織学的評価では、拡張または原発性リンパ管、ジアルジア症、 セリアック病、ウィップル病または腸疾患も、通常のカルプロテクチンレベルによって除外されました。 粘膜のスノーフレークの外観を示すビデオカプセル内視鏡検査に続いて、ダブルバルーン小腸内視鏡検査は、リンパ組織と適合性のある空腸の確認された粘膜病変の約70cmを明らかにした。

患者の内視鏡画像
患者の内視鏡画像。 A:十二指腸のD2部分の内視鏡画像は、リンパ浮腫を示唆するリンパスポットを示しています。 B:拡張した粘膜リンパ管と互換性のある空腸のスノーフレーク型ビデオカプセル内視鏡検査。 およびC:ビデオ内視鏡​​検査に類似した画像を使用したデュアルバルーン空腸鏡検査。

最後に、一次リンパ管拡張は、空腸生検からの組織学的および免疫組織化学的分析で確認された。

組織学的および免疫組織化学的分析。  A:粘膜島の生検では、特に顕著な粘膜リンパ管の上に、限局性で穏やかに平らな絨毛が見られます(倍率4倍)。  B:炎症性または異常な変化のない静的リンパ管
組織学的および免疫組織化学的分析。 A:粘膜島の生検では、特に顕著な粘膜リンパ管の上に、限局性で穏やかに平らな絨毛が見られます(倍率4倍)。 B:腸粘膜上皮の炎症性または異常な変化のない静的リンパ管(倍率200倍)。
組織学的および免疫組織化学的分析
組織学的および免疫組織化学的分析を行った。過ヨウ素酸シッフ染色では、腸粘膜ブラシの輪郭を示す組織球または酸シッフ陽性封入体のコレクションは見られなかった。完全に正常(倍率200倍)。 B:リンパ管内皮細胞のマーカーであるD2-40の免疫組織化学により、リンパ系由来の内皮が確認され、粘膜と粘膜下組織の両方に複数の異所性リンパ管が存在することが強調されました(倍率100倍)。

この患者の治療と転帰

患者を高タンパク中鎖トリグリセリド(MCT)食にした後、患者の臨床状態は4週間以内に大幅に改善しました。

診断後2年までは、授乳期の終わりから2回目の妊娠まで、軽度の下肢浮腫が認められ、腹部の不快感、倦怠感、吐き気が改善しました。 検査室の改善は、総血清タンパク質、アルブミン、および定量的免疫グロブリンの増加によって特徴づけられました。

2.一次リンパ管拡張の有病率

この病気はまれであるため、原発性ヒトリンパ管拡張の世界的な有病率は不明です。 しかし、遺伝的素因は、主に3歳未満の子供に影響を与えるかのように議論されてきました。 これは、以下に関連する家族性の症候群によってサポートされています 一次リンパ管拡張、黄色爪症候群、フォンレックリングハウゼン病、ターナー症候群、ヌーナン、クリッペルトレノネー、またはヘネカム症候群を含みます。 ただし、成人患者の症例は存続します。 著者らは文献レビューを実施し、18歳以降に症状が始まった成人の原発性リンパ管拡張の報告された46の臨床症例から49の症例を特定することができました。特に、27/46(58.7%)が2010年以降に発表されています。この実体がますます認識され、その人気が過小評価されている可能性があることを示唆しています。

診断時の平均年齢

診断時の年齢の中央値は43(範囲:20-83)歳でしたが、症状の発症から最終診断までの時間の中央値は3(範囲:0-40)歳であり、このオブジェクトを正確に診断することは困難でした。 原発性リンパ管拡張の文献レビューが存在し、症状の発症時の平均年齢は13.3歳、診断時の平均年齢は8.5歳であると報告されていますが、このレビューの症例の75%には20歳より前に症状が発症した患者が含まれていることが示されました。 性別分布については、男性22例(44.9%)、女性27例(55.1%)が報告された。

原発性リンパ管拡張の臨床症状

著者の症例は、最初の浮腫から約22年後、最初の曝露から22週間後に、原発性リンパ管拡張と診断された34歳の女性について説明しています。 彼女は、吐き気、腹部不快感、下痢、および四肢の両側性浮腫を呈した。 文献で症状を報告した48人の患者のうち、40人の患者(83.3%)が末梢/全身性浮腫の存在を報告しましたが、浮腫がなかったのは2人の患者だけで、6人の症例報告はこの症状を報告しませんでした。 大多数(n = 27、56.3%)は、両側の下肢浮腫のみを報告しました。 9/48人の患者(18.8%)が腹痛、13人の患者(27.1%)が腹痛(乳び)、10人の患者(20.8%)が胸水、4人の患者(8(8)、3%)が心膜滲出を示した。 下痢は20/48人の患者(41.7%)で発生しました。 その他のまれな非特異的症状には、体重変化、吐き気、全身の脱力感、蒼白、 胃腸出血。 これらの所見は、四肢の浮腫、下痢、腹水、およびリンパ浮腫がそれぞれ78%、62%、41%、および22%であると報告した、84例の原発性リンパ血管拡張(主に子供を含む)に関する以前の文献レビューと一致しています。 これらの症状とその程度の違いは、主にリンパ液/タンパク質と、その後の間質液中の血管圧の低下による脱水症の結果として説明できます。
症状とホルモンの関係
妊娠と経口避妊薬が著者の患者の浮腫の消失をもたらしたという事実は、これがまだ報告されていないので確かに驚くべきことです。 特に、経口避妊薬を服用すると症状は完全に消え、途中でピルを服用しなかった日に再び現れました。 エストラジオールの違いがリンパ浮腫の重症度に影響を与える可能性があると仮定することができます:リンパ内皮細胞におけるエストロゲンの役割を調査したMorfoisse et al。は、エストラジオールがリンパ浮腫を保護し、エストロゲン受容体の遮断がリンパ漏出に関連していることを発見しました。 しかし、これは続発性リンパ浮腫の動物モデルでのみ示され、他の研究はこのメカニズムのさらなる証拠を提供していません。

参考文献
Huber R、Semmler G、Mayr A、Offner F、Datz C.成人患者における原発性炎症性腸疾患:症例報告と文献レビュー。 ワールドJガストロエンテロール 2020; 26(48):7707-7718 [PMID: 33505146 DOI: 10.3748 / wjg.v26.i48.7707 ]